肝硬化——职业病主治医师考试辅导资料

　　肝硬化是职业病主治医师考试中比较重要的一个知识点，下面是职业病主治医师考试关于肝硬化的辅导资料，请参考：

　　一、临床表现

　　（一）代偿期

　　症状缺乏特异性，可有乏力、腹胀、纳差等。肝轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾脏呈轻、中度肿大，肝功能正常或轻度异常。

　　（二）失代偿期

　　1.肝功能减退的临床表现

　　（1）全身症状：一般情况与营养状况较差，乏力、体重下降，面色晦暗（肝病面容），舌质红、光剥（肝舌），可有黄疸、下肢水肿等。

　　（2）消化系症状：纳差、腹胀、腹泻等。原因：①门脉高压性胃黏膜病变、继发性吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病；②肠道菌群失调引起腹泻；③胆盐及酶分泌减少；④腹水和脾大加重消化系统症状。

　　（3）出血和贫血：可有牙龈、皮肤、胃肠出血等。原因：①肝合成凝血因子减少（主要为Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子）；②血小板质和量异常；③毛细血管脆性增加；④DIC：贫血表现为正常细胞性贫血、偶见巨幼细胞性贫血。原因：失血、脾亢、造血原料不足（铁及叶酸）、血容量增加的医学|教育网搜集整理稀释作用和溶血。

　　（4）内分泌系统紊乱：主要有雌激素增加和雄激素减少，有时肾上腺皮质激素也减少。在男性病人表现为性欲减退、睾丸萎缩、男乳女化，女性有月经失调等。病人有肝掌、上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和/或毛细血管扩张以及在面部、上肢和黏膜处出现色素沉着。肝对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱，导致钠、水潴留。肝硬化时可并发糖尿病，称为肝源性糖尿病，其特点为：高血糖、糖耐量异常、轻度糖尿、高胰岛素及胰高血糖素血症、外周胰岛素抵抗等。

　　2.门静脉高压症

　　（1）脾肿大：脾因长期淤血而出现轻、中度肿大，晚期脾多伴三系减少，称之为脾功能亢进。

　　（2）侧支循环的建立和开放：当门静脉压力超过1.96kPa时，门静脉系统许多部位与腔静脉系统之间建立侧支循环。①食管和胃底静脉曲张；②腹壁静脉曲张；临床表现为以脐为中心向上及下腹延伸，脐周静脉出现明显曲张者，外观呈水母头状③痔静脉扩张；④腹膜后静脉丛侧支建立。

　　（3）腹水：是肝硬化最突出的临床表现，其形成原因为钠、水过量潴留，与下列因素有关：①门脉压力升高（＞2.94kPa）；②低白蛋白血症（＜30g/L）；③肝淋巴液生成过多，自肝包膜和肝门淋巴管渗入腹腔；④继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加；⑤抗利尿激素分泌增多致水肿吸收增加；⑥有效循环血容量不足，致肾交感神经活性增强，前列腺素、心房肽等活性降低，导致肾血流量、排钠和排尿量减少。部分病人有胸水（多见于右侧），系腹水通过膈肌裂隙或肠淋巴管进入胸腔所致。其中白蛋白合成减少是腹水形成的主要因素。

　　二、实验室及其它辅助检查

　　（一）血常规

　　代偿期多正常，失代偿期可有贫血（正红细胞、正色素性贫血，巨幼贫少见），脾亢时可出现三系减少。

　　（二）尿常规

　　代偿期一般无变化，失代偿期可出现尿胆原、尿胆红素、尿蛋白、血尿及尿糖等。

　　（三）便常规

　　可出现便隐血。

　　（四）纤维结缔组织增生的指标

　　如Ⅲ型前胶原多肽、Ⅳ型胶原、透明质酸、板层素等常显著升高。

　　（五）肝功能试验

　　代偿期肝功能试验大多正常或轻度异常。

　　失代偿期可出现：

　　转氨酶轻中度升高，以ALT升高较显著；肝细胞严重坏死时则AST升高较明显。白蛋白下降，球蛋白升高。胆红素可有不同程度升高。凝血酶原时间可延长。纤维蛋白原可下降。胆汁酸可有不同程度升高，特别是原发性胆汁性肝硬化时。

　　半数以上病人T淋巴细胞数低于正常。IgG、IgA均可升高，一般以IgG增高最为显著。酒精性肝硬化时，IgA升高较明显；原发性胆汁性肝硬化时IgM升高较显著。可出现非特异性自身抗体，如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗线粒体抗体（AMA）等。补体C3可降低。

　　（七）腹水检查

　　一般为漏出液，如并发自发性腹膜炎时，比重介于漏出液和渗出液之间，Rivalta试验阳性，白细胞增多，分类以中性粒细胞为主。

　　并发结核性腹膜炎时，分类以淋巴细胞为主。腹水呈血性时应高度怀疑癌变，当疑诊自发性腹膜炎时，需床边做腹水细菌培养。

　　（八）超声检查

　　可显示肝脏大小、外形的改变，肝表面不光滑呈结节状改变，肝右叶缩小，左叶、尾叶增大。肝实质回声不均匀增强甚至呈结节状改变。门静脉及脾静脉宽度及有无血栓形成，脾肿大，有腹水时可出现液性暗区。

　　（九）CT检查

　　肝大小、比例失调，肝外形圆钝，左叶、尾叶增大，右叶缩小，肝表面不光滑。发现腹水。脾肿大在肝门、胃、脾门和前腹壁等可见虫形或球形软组织影（侧支循环曲张静脉）。

　　（十）食管x线造影检查

　　食管静脉曲张时，X线下呈虫蚀样充盈缺损；胃底静脉曲张时可见菊花样充盈缺损。

　　（十一）内镜检查，

　　可观察静脉曲张部位和程度，急诊胃镜可明确上消化道出血部位及病因，并可进行止血治疗。

　　（十二）肝组织学检查

　　若见有假小叶形成，可确诊肝硬化。

　　三、诊 断

　　主要诊断依据：

　　1.有慢性病毒性肝炎，长期饮酒等有关病史。

　　2.肝功能减退和门脉高压的医学|教育网搜集整理临床表现。

　　3.肝脏质地坚硬有结节感。

　　4.肝功能试验阳性发现。

　　5.肝组织学检查有假小叶形成。

　　四、治 疗

　　（一）一般治疗

　　失代偿期病人应适当卧床休息，以高热量、高蛋白和维生素丰富而易消化的食物为宜，必要时采用营养支持疗法。

　　（二）药物治疗

　　目前尚无特效药，以少用药、用必要的药为原则。拉咪呋定和干扰素对乙型肝炎病毒所致的肝硬化可有一定的疗效。抗纤维化治疗可采用秋水仙碱和医学|教育网搜集整理中药。

　　（三）腹水的治疗

　　治疗腹水宜缓和渐进。腹水最大吸收率为每日700～950ml，过度消腹水易使有效循环血容量降低，从而引起肾血流不足和肾小球滤过率下降，导致少尿、氮质血症、肾功能衰竭等。

　　1.限制钠、水摄入

　　是治疗腹水最主要的基础治疗。每日摄入钠盐0.5～0.8g（氯化钠l.2～2.0g）；进水量限制在1000ml/d左右，如有显著低钠血症，则应限制在500ml/d以内。

　　2.增加钠水排泄

　　如果限钠水连续4天，体重减轻少于0.3kg，尿钠＜25mmol/L可给予利尿剂治疗。原则上先用保钾利尿剂，无效时加用排钾利尿剂，如呋塞米或氢氯噻嗪。测定尿钠/钾比值有利于药物选择。

　　3.放腹水及提高胶体渗透压

　　需要注意的是，大量放腹水不能持久，几小时内即有50%以上，3天内l00%的腹水再回聚于腹腔。

　　4.腹水浓缩回输是治疗难治性腹水的较好方法。难治性腹水患者发生肝肾综合症危险性很高，应予积极治疗。并发症有发热、电解质紊乱等。

　　5.腹腔颈静脉引流腹水 又称为Le Veen引流法。感染或疑为癌性腹水者，不能采用此法。并发症有腹水漏、肺水肿、低钾血症、DIC、感染等。

　　（四）门脉高压症的治疗

　　1.减低门脉高压的药物。

　　2.介入治疗：TIPS手术

　　3.手术治疗：主要是降低门脉压力和消除脾功能亢进。

　　（五）并发症的治疗

　　1.上消化道出血

　　上消化道出血在可能的情况下，首先明确出血部位及病因，采取有效止血措施，纠正失血性休克及预防肝性脑病等。预防食管曲张静脉出血可采用内镜下曲张静脉硬化或套扎疗法。近年来主张急救处理出血不止和（或）不允许手术治疗者，可进行经颈静脉肝内门体静脉支架分流术。

　　上消化道出血止血措施：

　　（1）按医嘱给止血药，如6-氨基乙酸加入10%Glucose中经静脉滴入等。

　　（2）食脉曲张破裂出血，用垂体后叶素时，稀释后应缓慢静脉注射或静脉输入，速度不宜过快，以防出现副作用（对高血压、冠心病及孕妇忌用）。

　　（3）冰盐水洗胃法：用特制有两个口的胃管插入胃内，（无特制管可用普通胃管，肝硬化病人用三腔管即可）。用50ml注射器向胃管内缓慢注入0-4℃生理盐水，而从另一开口吸引，反复进行持续灌洗，用水量根据病情而定，一般用水量为10，000ml左右，30分钟使胃内温度下降，起到止血作用。

　　（4）在500ml生理盐水中，加去甲肾上腺素10-20mg，经胃管缓慢滴入，如能口服者，可每2h口服50ml，以降低门静脉压，从而对食管胃底静脉曲张破裂出血产生止血效果，但对有动脉硬化者应慎用。

　　（5）如在紧急情况下，进行纤维胃镜检查者，应做好术前准备。

　　2.自发性腹膜炎

　　加强支持治疗，选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的广谱抗菌药物，然后根据治疗反应和细菌培养结果，医学|教育网搜集整理调整抗生素。

　　3.肝性脑病。

　　4.功能性肾衰竭

　　（1）迅速控制上消化道大出血、感染等诱发因素。

　　（2）严格控制输液量，纠正电解质和酸碱平衡。

　　（3）在扩容（右旋糖酐、白蛋白）基础上，应用利尿剂。

　　（4）血管活性药物如多巴胺、八肽加压素可改善肾血流量，增加肾小球滤过率。

　　（5）重在预防。

　　（六）肝移植手术