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慢性粒细胞性白血病的概念和临床表现

2018-02-09 09:31 来源:
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慢性粒细胞性白血病的概念及临床表现是中西医执业医师考试中可能会遇到的相关知识点,医学教育网为大家整理归纳了相关的内容,分享给你们。

【概念】

慢性粒细胞白血病(CML)是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。

【临床表现】

患者发病年龄以30-40岁居多,儿童少见,其主要表现如下:

一、起病缓慢

早期可无任何症状,常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。

二、早期可出现的自觉症状

以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。

三、脾肿大

为慢性粒细胞白血病的显着特征,有时可达脐下,甚至抵达盆腔,质坚实,无压痛,如有脾梗塞或脾周围炎,可发生剧烈疼痛,呼吸时加重,可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。

四、其他少见之表现

①骨质破坏:发生率29%,X线改变主要为溶骨性损害,也有类似多发性骨髓瘤的穿凿样改变。②中枢神经系统受累;尸检脑膜白血病发生率20-50%,但在慢性期临床确诊却很少,急变期发生率为3.5-6.9%.③门脉高压症:认为是肝窦浸润后造成的门脉血流阻力增加引起的,可有食道静脉曲张、呕吐、黄疸、腹水等表现。④白细胞淤滞:白细胞>50×109常常发生血管内淤积,>200×109/L者几乎均可出现。可有阴茎持续性勃起、中枢神经系统出血、呼吸窘迫综合征之表现。⑤骨髓纤维化:是CML急性变的信号,是预后不良的指征。有广泛骨髓纤维化的CML病人,对化疗药物耐受性差,常可导致严重骨髓抑制。⑥嗜硷粒细胞增多和高组织胺血症;可表现有气喘、荨麻疹、皮肤搔痒、神经性水肿、腹泻、胃酸分泌增高。

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