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尖瓣下移畸形的诊断和特点

1、诊断标准：

（1）三尖瓣区收缩期杂音，第1、2心音分裂。

（2）X线检查示巨大右心房，心电图可有右房肥大表现。超声心动图可显示三尖瓣附着位置下移，右房扩大，三尖瓣反流。右心导管检查可发现右房压力升高。

（3）有发绀者应与三尖瓣闭锁和其他发绀型先天性心脏病鉴别。无发绀者应与扩张型心肌病和心包积液相鉴别。

2、临床特点：

（1）若未合并其他畸形，大多数病人可活到成人期。在青春期前，一般无症状。

（2）临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中，大约一半有发绀。

（3）25%～30%病人合并预激综合征，房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速，严重者可能引起猝死。

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