比较罕见，多数不引起症状。在胚胎第5～7周胰腺由十二指肠背侧和腹侧的2个始基随着十二指肠的向左、向后旋转融合而成。如果腹侧始基的顶端未能随肠管一起旋转而继续留在原处，即形成环状胰腺。绝大部分位于十二指肠降部的Vater壶腹水平，部分或完全包绕十二指肠。环状胰腺的临床表现与十二指肠受压的程度密切相关，十二指肠受压的程度又取决于环状胰腺的硬度和环绕是否完全。呕吐是主要的临床表现，少数病人的受压部位在Vater壶腹或胆道下端，可出现黄疸。治疗主要是要解除十二指肠第二部的梗阻，必须手术治疗。手术方法可采用十二指肠梗阻部位的近侧与空肠做侧侧吻合，吻合口应在十二指肠膨胀部的最低点。不宜采用切除或分离环状胰腺的方法，因为这部分胰腺组织多直接侵入十二指肠壁，分离困难，且有造成胰漏或十二指肠破裂的危险。如同时有胆道梗阻应考虑加行空肠胆总管Roux-en-Y吻合术。