1.泌尿系表现:病变多无症状,常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。增大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血,可造成腰部疼痛,甚至突发剧痛,严重者可出现休克,血尿较少见。
2.肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
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