1．观察：一般认为肿瘤4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。

2．肾动脉栓塞：一般认为肿瘤直径>4cm，且肿瘤生长比较快时，可以考虑选择性动脉栓塞治疗，治疗的目的是防止肿瘤发生破裂出血；已经发生肿瘤破裂出血，应首先考虑用肾动脉栓塞治疗，栓塞治疗的效果肯定，通常进行选择性肾动脉栓塞，栓塞后肿瘤的体积会无缩小，出血被控制。

3．保留肾单位的肾脏部分切除术：肿瘤直径<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤；但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，边界不清，剜除术比较不安全，可以行肾部分切除术。

4．肾切除术：巨大的肾错构瘤可行肾切除；若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存，通常采用肾动脉栓塞治疗。