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内科学》库欣综合症——各种类型的病因及临床特点

2008-10-23 15:48 来源:
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  库欣综合症各种类型的病因及临床特点:

  1.依赖垂体ACTH的Cushing病最常见,约占Cushing综合征的76%,多见于成人,女性多于男性。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤,其余为下丘脑功能失调。ACTH微腺瘤并非完全自主性,仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制,也可受CRH和血管加压素兴奋。Cushing病中由于过量ACTH刺激,双侧肾上腺皮质弥漫性增生,主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大。有时网状带细胞亦增生。

  2.异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过量的皮质类固醇。引起异位ACTH综合征的肿瘤最常见有肺癌(小细胞性或燕麦细胞性),支气管类癌,胸腺癌,胰腺癌等。临床上分为缓慢发展型和迅速进展型两型。

  3.肾上腺皮质腺瘤生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH控制。约占Cushing综合征的15%~20%,多见于成人,男性较多。

  4.肾上腺皮质癌占Cushing综合征的5%,病情重,进展快。临床上有重度Cushing综合征表现,血压高,血钾低,女性呈多毛,痤疮,阴蒂肥大,亦可有腹痛,背痛等表现。

  5.不依赖ACTH的双侧小结节性增生(发育不良)又称Meador综合征或原发性结节性色素性肾上腺病,患者多为儿童或青年。一部分表现为一般Cushing综合征,另一部分表现为家族性显性遗传的综合征患者血中ACTH低或测不到。发病机制有遗传和免疫两因素。

  6.不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生此型表现为Cushing综合征,可见于各种年龄的男性或女性。血浆ACTH低,大剂量地塞米松试验抑制作用不明显。肾上腺双侧增生伴5mm以上的良性结节,非色素性。

 

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