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脱屑性间质性肺炎

2008-10-21 13:49 来源:
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  概述
    脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis,DIP)是间质性肺炎一种类型。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病,但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段,其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症、类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中,发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。

  病因病理
    DIP的病因未明。有些患者在发病时有急性呼吸道感染,许多作者考虑支原体或病毒可能为其病原。亦有些作者提出本病可能为免疫性疾病。

  临床表现
    病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量PAS染色阳性、抗淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生,肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心。

  DIP两性发病率几乎相等。本病可发生于任何年龄。呼吸困难、体重减轻和干咳为最常见的症状。体征阴性,或于肺底听到细罗音。半数患者有杵状指。

  检查检验
    X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水。

  诊断鉴别
    从临床症状、X线表现只能作出拟诊。确诊有赖剖胸作肺活检。

  并发症
    晚期肺脏有弥漫性肺纤维化,或形成蜂窝肺,激素治疗无效。

  治疗
    早期应用泼尼松40~60mg /日,有显效。但也有患者停药后症状又复现,继续用药后又见好转。

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