【提问】 遗传性球形细胞增多症 HS?

【回答】答复：遗传性球形细胞增多症 HS

遗传性球形细胞增多症hereditary spherocytosis 是一种红细胞先天性缺陷所致的溶血性贫血。临床特点是自幼发生的贫血、间歇性黄疸和脾肿大。在其治疗中，除个别常染色体隐性遗传的病例外，脾切除对HS有显著疗效。术后球形红细胞依然存在，但寿命延长，数天后即可见到黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。脾切除还可防治胆石症和再障危象等并发症的发生。小儿患者（<5岁）切脾后发生严重细菌感染（特别是肺炎球菌）的机会显著增加，感染死亡率高出正常人群200倍之多。故应待年龄超过5岁后进行手术。

如病情轻微，无须输血，则无强烈手术指征。未切脾患者注意补充叶酸，以预防危象发生。

综上本题选C。

★问题所属科目：临床执业医师---内科学（含传染病学）