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真性红细胞增多症的预后

2010-12-01 08:52 医学教育网
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  PV大多发展缓慢,未经治疗者的中数寿命为1.5年,但经各种治疗后,中数生存期可达10~15年。

  PV在病程中可发生各种转化,北京协和医院随访病程3年以上的PV 90例,在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病,转化率为16.7%.部分病例可有多种转化,医.学教育网搜集整理如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常),后再转化为骨髓纤维化,最终转为急性白血病。此外,个别病例可转化为慢性淋巴细胞白血病。文献中较多作者提出,PV转化为骨髓纤维化后,20%~50%将进展为急性白血病,其中绝大多数为急性髓性白血病。PV可直接转化为急性白血病,也可经骨髓增生异常综合征(MDS)阶段再转化为急性白血病,二者均各占50%.一旦转化为急性白血病,各种治疗效果均差,通常在数月内死亡。

  PV的首位死因是血栓栓塞性并发症,占30%~40%,其中心肌梗死占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%.其他依次为急性白血病(19%)、实体瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化),其中大多数因中性粒细胞缺乏,死于感染,另为血小板减少,死于内脏出血。

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