呼吸内科：结节病

　　概述

　　结节病（sacoidosis）是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。最常累及的器官有肺，临床上90％以上有肺的改变，其次是皮肤病变和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。此病可呈自限性，大多预后良好，有自然缓解的趋势。但临床上需与其他肉芽肿性疾病如结核病、铍病和一些间质性肺疾病进行鉴别。本病多见于青中年人，20-40岁占患者总人数55.44%.男女发病率大致相等。

　　临床表现

　　1.隐匿发病。发热、盗汗、乏力、消瘦。

　　2.咳嗽，以乾咳为主，可有咳痰、血痰、胸痛、气短、自发性气胸。

　　3.皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大。

　　4.眼部病变（结膜炎、视网膜炎、白内障、虹膜睫状体炎）。

　　诊断依据

　　1.胸部影像学检查示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。

　　2.组织学活检证实有非乾酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性。

　　3.血清血管紧张素较化酶SACE活性升高。

　　4.血清或BALF中白介素－Ⅱ受体（IL－2R）水平增高。

　　5.旧结核菌素（OT）或PPD试验阴性或弱阳医-学教育-网搜集-整理性。

　　6.BALF中淋巴细胞数〉10％，且CD4+／CD8+比值>=3。

　　7.高血钙、高尿钙症。

　　8.Kveim试验阳性。

　　9.除外结核病或其他肉芽肿性疾病。上述9条中，1、2、8为主要指标，其他为次要指标

　　治疗原则

　　1.控制结节病活动。

　　2.保护重要脏器功能。肾上腺皮质激素：目前仍是治疗结节病的首选药物。氯奎：皮肤粘膜结节病特别适用。

　　3.其他：环孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。

　　用药原则

　　1.病情轻者用“A”即可。

　　2.病情进展较快者或伴发症多者可用“A”加“B”。

　　辅助检查

　　胸部影像学检查（X线胸片或CT）是必作的检查，有条件者应尽可能作肺活检，纤维支气管镜及支气管肺泡灌洗检查等以明确诊断，SACE、Kveim试验亦有一定诊断价值。

　　疗效评价

　　1.治愈：临床症状、体征消失，胸片示双肺病源消失，，SACE正常。

　　2.好转：临床症状、体征改善，胸片示双肺病源明显缩小，ACE降低。

　　3.未愈：临床症状、体征无改善，胸片示双肺病源无缩小，ACE增高。

　　专家提示

　　患者首先要增强治疗信心与耐心，本病大多数可通过治疗或自然缓解，但其恢复过程常需数年。要注意保护眼睛、皮肤、关节，以防该部位损害加重；预防呼吸道感染，可减轻肺部的损害。