神经内科：风湿性舞蹈病

　　概述

　　小舞蹈病又称风湿性舞蹈病是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作，肌张力降低，肌力减弱，自主运动障碍及情绪变化。本病发病年龄多见于5－15岁儿童，女多于男，起病相对缓慢，与风湿热病密切相关。该病预后较好，但可复发。成功的治疗可缩短病程。

　　临床表现

　　1.不自主的舞蹈样动作；2.肌力减低或易于疲劳；3.肌张力降低，共济失调；4.精神症状；5.举臂过顶可见腕部前旋，紧握检查者双手，可感到间歇收缩和无力，膝反射可呈“钟摆样。

　　诊断依据

　　1.根据发病年龄；2.典型舞蹈样不自主动作；3.肌张医学-教育-网搜集-整理力低，共济失调表现；4.肌力减弱；5.急性风湿热的其他表现。

　　治疗原则

　　1.防治风湿热；2.急性期卧床休息；3.抗舞蹈样不自主运动；4.对症支援治疗。

　　用药原则

　　1.一般病情以肌注青霉素，口服阿斯匹林，氟哌啶醇为佳，青霉素过敏可改用红霉素；2.风湿热症状明显加用泼尼松（强的松）；3.重症病例应注意加强支持疗法，防止并发症；4.严重躁动不安可给安定静脉缓注或肌注氯丙嗪。

　　辅助检查

　　1.早期、轻型或典型的检查专案以检查框限“A”为主。2.晚期或诊断不明需除外其他病变者，检查专案包括框限“A”、“B”。

　　疗效评价

　　1.治愈：症状、体征消失。2.好转：症状、体征改善。3.未愈：症状、体征无变化。

　　专家提示

　　小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1／4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1／2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。本病预后良好，但可复发，死亡常因并发症。