血液内科：骨髓纤维化

　　概述

　　骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病，可分为原发性（原因不明）和继发性（继发于苯、砷、磷中毒，放射线损伤及多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、结核病、骨髓炎等）两种。其临床特征为贫血、肝脾肿大、周围血中出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化伴髓外造血。原发性者多见于50岁以上，起病隐袭，进展缓慢，病程冗长，可达5－30年。

　　临床表现

　　1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱；2.皮肤粘膜苍白、紫癜；3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛；4.肝脾肿大，以脾肿大显著；5.晚期病人可有严重贫血和出血。

　　诊断依据

　　1.脾肿大及肝肿大；2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞；3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源；5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或（及）网状纤维明显增生。

　　治疗原则

　　1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用强的松；3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等；4.可试用干扰素及1，25羟基维生素D3。5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可医学-教育网-搜集-整理考虑切脾。

　　用药原则

　　1.无症状或症状轻微者可不治疗；2.轻、中度症状者给予小剂量“A”、“B”项中药化疗；3.病情重者在输血等支援疗法基础上慎重联合化疗，效果欠佳者可选用特需药物治疗；4.有切脾适应症者可行脾切除。

　　辅助检查

　　1.对临床表现典型病例检查“A”项即可；2.为了与慢粒白血病等鉴别，可作ph染色体检查及肝、脾、淋巴结活检等；3.有条件者可作放射性核素骨髓扫描及骨髓附壁细胞（纤维细胞）培养。

　　疗效评价

　　1.好转：临床无症状，脾比原有大小缩小1／2以上；血红蛋白、白细胞、血小板数达正常；外周血无幼稚粒、红细胞；骨髓增生程度正常。2.进步：临床症状明显改善；脾较治疗前缩小，但不到原有的1／2；血红蛋白、白细胞、血小板计数至少1项达正常范围；外周血中幼粒、幼红细胞较治疗前减少1／2以上；3.无效：未达进步标准者。

　　专家提示

　　该病可为原发性或继发于苯、砷、磷中毒、放射损伤、慢性粒细胞性白血病和多发性骨髓瘤等多种疾病，因此，对从事以上职业或有相关疾病者应予治疗和定期随访；无症状或症状轻者可暂不治疗，症状明显者应进行治疗，目前水平治疗效果仍不理想。