系统性红斑狼疮的临床表现——职业病主治医师考试辅导资料
系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,大量致病性自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,出现多个系统和器官损害。本病女性发病率高约,占90%。有色人种发病率高。我国患病率约70/10万。
临床表现如下:
SLE临床表现多种多样,常呈多器官受累,常因早期表现不典型,容易误诊和漏诊。
(一)全身症状:与SLE的病情活动密切相关
发热、乏力、体重减轻等。
(二)皮肤与黏膜:与SLE的病情活动密切相关
80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑。手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡。
(三)关节与肌肉:与SLE的病情活动密切相关
85%关节受累,常表现不对称的多关节痛、关节痛,呈间歇性、红肿少见,X线片多数正常。40%有肌痛,少数出现肌炎。
(四)肾:与SLE的病情活动密切相关
几乎所有病人肾脏均有病理变化, 主要是引起肾小球医学|教育网搜集整理基膜的改变而引起狼疮肾炎。临床有表现约75%,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常,随着病程的发展,患者可出现大量蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高,肾活检组织的活动性病变,而晚期发生尿毒症,是SLE死亡的常见原因。
(五)心血管系统:与SLE的病情活动密切相关
约30%有心血管表现,以心包炎最常见。约10%有心肌炎及周围血管病。
(六)肺:与SLE的病情活动密切相关
约35%有胸膜炎,患者可发生狼疮肺炎,偶有肺间质病变。
(七)神经系统:与SLE的病情活动密切相关
中枢神经系统以脑受累最常见,约10%有各种精神障碍,约15%出现癫痫发作。中枢神经系统症状表示病情活动及危重,预后不良。少数发生偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经及周围神经病变。
(八)消化系统
约30%有消化系统症状,肝可以肿大,血清转氨酶升高。少数发生急腹症,表明SLE发作。
(九)血液系统:与SLE的病情活动密切相关
约30%有慢性贫血(网织红细胞增多),仅10%为溶血性贫血,约40%有白细医学教|育网搜集整理胞减少或淋巴细胞绝对数减少,约20%有血小板减少,可伴出血。部分可发生医学|教育网搜集整理淋巴结和脾脏肿大。
(十)眼
约30%有眼底血管病变而影响视力,严重的可能致盲。及时治疗可逆转。继发干燥综合征时可有干燥性角结膜炎。