小儿先天性胆总管囊肿的临床表现

　　先天性胆总管囊肿也称胰胆管合流异常综合征。

　　由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

　　临床表现如下：

　　腹痛、黄疸、腹部肿块为此病的三个典型症状。但临床上患儿很少“三主征”同时存在。同时存在者仅占20%左右。国内资料具有腹痛者占60%～80%。黄疸者占50%，肿块者占40%～50%。以上症医学教|育网搜集整理状可反复发作，可同时伴有发热，达38～39℃。