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《内科学》肝硬化的病因和发病机制、临床表现和并发症及实验室检查

2020-05-25 15:22 医学教育网
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概述

肝硬化是指各种原因导致的肝脏出现以弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为病理特征的慢性肝病,是不同病因长期损害肝脏引起的慢性、进行性、弥漫性肝病的终末阶段。本病起病隐匿,病程发展缓慢,晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现,常伴有多种并发症。肝硬化是我国的常见病,发病高峰年龄在35~50岁。

病因

病毒性肝炎:主要为乙型、丙型和丁型肝炎病毒引起的肝炎。

慢性酒精中毒:欧美国家肝硬化的最常见原因。

非酒精性脂肪性肝病:也是肝硬化的常见病因。见于肥胖糖尿病、高甘油三醋血症、空回肠分流术、药物作用等,形成脂肪性肝病。

长期胆汁淤积:胆汁性肝硬化

肝脏循环障碍:常由慢性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎、肝静脉闭塞综合征等所致。

其他:血吸虫等感染,营养不良、化学毒物、遗传和代谢疾病、自身免疫性肝炎。

临床表现与并发症

临床表现

代偿期:乏力、食欲减退、腹部不适、恶心、上腹部隐痛、轻微腹泻等,症状多呈间歇性。查体:肝脏轻度肿大,质地偏硬,无或轻度压痛,脾轻度或中度肿大。肝功能检查多数正常或轻度异常。

失代偿期

肝功能减退的表现

全身症状:消瘦、纳减、乏力、精神萎靡、夜盲、浮肿、舌炎、不规则低热等;

消化道症状:上腹饱胀不适、恶心呕吐、易腹泻;

出血倾向和贫血:皮肤黏膜出血、贫血等;

内分泌失调:肝功能减退时对雌激素、醛固酮和抗利尿激素的灭能作用减弱,引起这些激素在体内蓄积。男性性欲减退、毛发脱落、乳房发育,女性月经失调、闭经、不孕等。出现肝掌、蜘蛛痣。糖皮质激素分泌减少,可见皮肤色素沉着,面部黝黑。醛固酮、抗利尿激素增多,导致钠、水潴留,引起腹水。

门静脉高压的表现

①脾肿大:多为轻、中度肿大。上消化道大出血时,脾可短暂缩小。②侧支循环建立和开放:食管、胃部静脉曲张;腹壁和脐周静脉曲张;痔静脉曲张及腹膜后组织间隙静脉曲张。其中食管、胃部静脉曲张,常因食物的摩擦、反流到食管的胃液侵蚀、门静脉压力显著增高等,引起破裂大出血。③腹水:是肝硬化失代偿期最突出的体征之一。

并发症

急性上消化道出血:最常见,是主要死因。多为食管胃底静脉曲张破裂所致,是最常见的并发症和主要死因。表现为呕血与黑便,大量出血可引起出血性休克,并诱发腹水和肝性脑病。

肝性脑病:晚期肝硬化最严重的并发症,也是最常见死亡原因之一。肝功能衰竭时,肠道和体内一些可以影响神经活性的毒性产物未被肝脏解毒和清除,经门静脉与体静脉间的交通支进入体循环,透过通透性改变了的血脑屏障进入脑部,导致大脑功能紊乱,主要表现为神经精神方面的异常。

原发性肝癌肝硬化特别是病毒性肝炎肝硬化和酒精性肝硬化,发生肝细胞癌的危险性明显增高。当患者出现肝区疼痛、肝大、血性腹水、不明原因的发热时,要考虑到此病的可能,血清AFP升高及肝脏B超提示肝占位性病变应高度怀疑。

感染:患者抵抗力低下,门体静脉间侧支循环建立,增加了肠道病原微生物进入人体的机会,称为肠道细菌移居,故易并发各种感染如支气管炎、胆道感染、自发性腹膜炎、结核性腹膜炎等。自发性腹膜炎是指在无任何邻近组织炎症的情况下发生的腹膜和/或腹水的细菌性感染,是肝硬化常见的严重并发症之一,发生率较高病原菌多为来自肠道的革兰阴性菌。

肝肾综合征:是指发生在严重肝病基础上的肾衰竭,但肾脏本身并无器质性损害,故又称功能性肾衰竭。主要见于伴有腹水的晚期肝硬化或急性肝功能衰竭者。

肝肺综合征:是指发生在严重肝病基础上的低氧血症,主要与肺内血管扩张相关,而过去无心肺基础疾病。临床特征为严重肝病、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加的三联征,无有效治疗方法,预后差。

其他:如门脉高压性胃病、电解质和酸碱平衡紊乱、门静脉血栓形成等。

实验室检查及其他检查

肝功能检查

血清白蛋白降低而球蛋白增高,A/G比例降低或倒置;

血清ALT与AST增高;

凝血酶原时间:代偿期多正常,失代偿期延长;

血清胆红素增高;

肝纤维化指标:血清Ⅲ型前胶原肽、透明质酸、层粘连蛋白等可显著增高。

免疫学检查

血IgG升高;

可出现非特异性自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体等;

乙型、丙型或丁型肝炎病毒标记物可呈阳性;

甲胎蛋白可增高,若>500μg/L或持续升高,应怀疑合并肝癌

腹水检查:一般为漏出液,如并发自发性腹膜炎,则透明度降低,比重增高,白细胞及中性粒细胞增多,利凡他试验阳性。腹水血性时,应高度怀疑癌变,应做细胞学检查。

影像学检查

(1)X线检查:食管静脉曲张时,食管吞钡X线检查显示虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损以及纵行黏膜皱襞增宽;胃底静脉曲张时,吞钡检查可见菊花样充盈缺损。

(2)超声检查:可测定肝脾大小、腹水深度及估计门脉高压。肝硬化时肝实质回声增强、不规则、不均匀,为弥漫性病变。进行常规B超检查,有助于早期发现原发性肝癌

内镜检查:胃镜可直接观察静脉曲张的程度与范围;并发上消化道出血时,可判明出血部位和病因,并进行止血治疗。腹腔镜能窥视肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变,在直视下还可做穿刺活组织检查,其诊断准确性优于盲目性肝穿。

肝穿刺活检:是确诊代偿期肝硬化的唯一方法。若见有假小叶形成,可确诊。

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