消化内科：Dubin-Johnson综合征

　　概述

　　Dubin-Johnson综合征又称为慢性特发性黄疸，为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先报告。Dubin-Johnson综合征临床表现特点为长期性或间歇性黄疸。多数研究表明Dubin－Johnson综合征血缘相近比率很高，属常染色体隐性遗传性疾病，一家可多人发病，病人是Dubin-Johnson综合征致病基因的纯合子，但也有些病人并无家族史。常见于青年人，世界各地均有病例报告。

　　临床表现

　　1.可无明显症状；2.轻中度黄疸、尿色加深；3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐；4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。

　　诊断依据

　　1.青少年发病，常有家族史；2.慢性反复发作性轻中度黄疸、尿色深黄、乏力、肝脾轻微肿大。饮酒、饥饿、过劳、感染或妊娠时加重。3.血清结合胆红素轻-中度增高，尿胆红素阳性；4.溴磺太钠试验45分钟时正常或稍高，120分钟时潴留显著，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常；5.口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻；6.肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒；7.尿中粪卟琳排泄障碍。

　　治疗原则

　　1.Dubin-Johnson综合征预后良好，无需特殊治疗。2.苯巴比医-学教育-网搜集-整理妥有助于降低血胆红素。

　　用药原则

　　黄疸较深时可加用苯巴比妥口服，有助于血胆红素的降低。

　　辅助检查

　　1.检查框限“A”可除外其他类型的黄疸；2.辅以检查框限“B”、“C”可以明确诊断。

　　疗效评价

　　1.治愈：黄疸消退，症状消失；2.好转：黄疸减轻，症状好转；3.未愈：症状体征及辅助检查未改善。

　　专家提示

　　Dubin－Johnson综合征，由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。Dubin－Johnson综合征诊断并不困难，但应与Gilbert综合征、肝炎、梗阻性黄疸，溶血性黄疸等相鉴别，Dubin－Johnson综合征经过及预后良好，没有也无需特殊治疗，但要尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。