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蛋白质-能量营养不良(PEM)病理生理学

2008-10-13 16:42 来源:
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    PEM在临床上有三种形式:干型(消瘦,干燥),湿型kwashiorkor(水肿,肿胀)及介于两者之间的复合型。干瘦型即marasmusmarasmus,浮肿型也称为kwashiorkor。

     marasmus能量摄入量不能满足身体的需要量,身体就动用自身的贮存。肝糖原几小时内即可耗尽,然后糖原异生便利用骨骼肌蛋白以维持足够的血糖水平。同时脂肪储存处中甘油三酯分解使游离脂肪酸升高,以满足除神经系统以外的大多数组织的能量需要。长期饥饿时,脂肪酸不完全氧化成酮体,它可作为一种替代能源为脑和其他器官利用。因此在marasmus严重能量缺乏时,使用大剂量的氢化可的松和生长激素并抑制胰岛素和甲状腺激素的分泌能促进适应。由于肌肉中的氨基酸被动员至肝脏用作合成蛋白质的底物,因此marasmus血浆蛋白质水平较kwashiorkor降低得少。

    kwashiorkor碳水化物摄入量增加,蛋白质摄入量降低,导致内脏蛋白质合成减少。由此所致的低白蛋白血症可引起继发性水肿;受到损害的β脂蛋白合成引起脂肪肝。最初胰岛素的分泌受到刺激,但在随后患病时分泌减少。脂肪动员和肌肉氨基酸释放降低,因而肝脏中氨基酸底物较少。Marasmus和kwashiorkor患者胰岛素对葡萄糖负荷反应不佳,这可能由于缺铬所致。

    人体蛋白的合成总量,普通成年男子大约为每天300g或每天5g/kg.每天必须消耗的蛋白大约仅为60~75g(9~12g氮),因为75%~80%可以被重新利用。成人每天的蛋白质推荐供给量大约为0.8g/kg,婴儿和儿童每日需要1~2g/kg。因此,要求婴儿膳食中必需氨基酸的比例要高于成人膳食。

    蛋白质缺乏时,肝内的适应酶发生改变,氨基酸合成酶增多而尿素的形成减少,从而保存了氮且减少其在尿中的丢失。体内的平衡机制开始起作用以维持血浆白蛋白和其他运载蛋白质的浓度。最终白蛋白合成速率减低,血浆浓度下降,导致渗透压下降而出现水肿。严重的蛋白质缺乏者,生长发育,免疫反应,修复以及某些酶和激素的产生都会受到损害。<医学教育网收集整理>

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