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系统性红斑狼疮考点小结及免费课程——2022年内科主治医师考试

2021-05-11 14:35 医学教育网
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关于“系统性红斑狼疮考点小结及免费课程——2022年内科主治医师考试”的内容,有很多内科主治医师考生都非常的关注,为了帮助大家了解,医学教育网为大家整理如下:

一、病因和发病机制

1.病因

(1)遗传

1)流行病学及家系调查:资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。大部分病例不显示有遗传性。

2)易感基因:研究证明SLE易感性与多个基因相关。

①SLE是个多基因病;

②多个基因在某种条件(环境)下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病;

③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性;

④在实验动物中看到有保护性基因。

(2)环境因素

1)阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。

2)药物、化学试剂、微生物病原体等。

3)雌激素:女性患者明显高于男性。

2.发病机制

由于SLE的免疫反应异常,最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体为本病的免疫学特征,也是该病发生和延续的主要因素之一。

细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等,促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。

[讲义编号NODE70991700070200000102:针对本讲义提问]

二、临床表现

SLE临床表现多种多样,常多器官受累。常因早期表现不典型,容易误诊和漏诊。

1.全身症状 发热、乏力、体重减轻等。

2.皮肤与黏膜 80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑,手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡。

3.关节与肌肉 85%关节受累,多表现为对称性多关节肿痛,呈间歇性,红肿少见,X线片多数正常。40%有肌痛,少数出现肌炎。

4.肾 几乎所有病人肾脏均有病理变化,有临床表现者约75%,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常,而晚期发生尿毒症,是SLE死亡的原因之一。

5.心血管系统 约30%有心血管表现,以心包炎最常见。约10%有心肌炎及周围血管病。

6.肺部表现 约35%有胸腔积液,多为中小量、双侧性。亦可出现肺间质病变、肺动脉高压,严重者出现急性狼疮肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH),病死率高。

7.神经系统 表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、焦虑、情绪障碍及精神病等,外周神经系统有吉兰-巴雷综合征、重症肌无力及多发性神经病等。系统症状表示病情活动及危重,预后不良。

8.消化系统 约30%有消化系统症状,肝脏肿大,血清转氨酶升高。少数发生急腹症,往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。

9.血液系统 有非免疫介导的贫血及免疫介导的贫血,即溶血性贫血;有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少;有血小板异常,包括数量异常和质量异常。部分可有淋巴结和脾大等。

10.眼 约30%有眼底血管病变而影响视力,严重的可能致盲,及时治疗可逆转。

三、系统性红斑狼疮考点课程

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