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非胆汁淤积性结合型高胆红素血症

2009-09-04 17:04 医学教育网

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　　Dubin-Johnson综合征无症状的轻度黄疸是这种少见的常染色体隐性遗传病的特征。其基本缺陷是各种有机阴离子及胆红素排泄障碍。但是胆盐排泄不受影响。与Gilbert综合征相反，高胆红素血症是结合型的，因而尿中出现胆红素。此外，由于肝细胞中不明原因地蓄积黑色素样物质，因此肝脏变深变黑，但组织结构仍正常，而且转氨酶和碱性磷酸酶水平通常也不升高。但该病患者尿中常出现特有的粪卟啉异常，伴有其同分异构体Ⅰ：Ⅲ的比例颠倒，其发生机制尚不清楚。

　　Rotor综合征这种罕见的疾病类似Dubin-Johnson综合征，但肝脏没有色素沉着。医学教。育网收集整理两种疾病只在某些代谢活动方面有微小差别。

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