Ⅰ型肾小管酸中毒

又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降，或已分泌的氢又回渗入血，因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性，氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多，故引起烦渴多尿，低钾血症，甚至发生周期性麻痹、心律紊乱；低钙血症可导致骨病及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒，补充钾盐，补充钙剂纠正骨病。

Ⅱ型肾小管酸中毒

又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收碳酸盐能力明显减退，致使大量碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收阈，因之碳酸盐随尿排出，血碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低，且尿排出大量碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量碳酸钠。

Ⅲ型肾小管酸中毒

近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型，但应补充重碳酸盐。

Ⅳ型肾小管酸中毒

为远端肾小管酸中毒的一型，常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，可有多尿脱水，尿中碳酸盐不多，尿pH>5.5，尿铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应补充氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中毒。