溶血性贫血发病机制分类

　　（一）红细胞内异常引起的溶血性贫血

　　1.红细胞膜异常

　　如遗传性球形细胞增多症，系红细胞支架异常；阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），系克隆性疾病，因红细胞膜蛋白结构异常，红细胞对补体敏感而溶破。

　　2.红细胞酶的异常

　　如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症，系红细胞内磷酸戊糖旁路的遗传性酶缺陷，G6PD酶活性减低后，还原型辅酶Ⅱ（NADPH）减少，还原型医学教|育网搜集整理谷光甘肽缺乏，由于红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇有氧化剂等因素，易发生溶血。因进食蚕豆后引起急性溶血称蚕豆病，因药物诱发的溶血称伯氨喹啉型药物溶血性贫血，也可因感染诱发溶血或表现为新生儿黄疸。

　　3.血红蛋白的异常

　　为一组遗传性疾病。因珠蛋白肽链合成量的不正常引起的称海洋性贫血（又称地中海贫血），β链基因缺陷导致β链合成减少或缺乏，称β海洋性贫血；α链基医学教|育网搜集整理因缺陷导致α链合成减少或缺乏，称α海洋性贫血。

　　（二）红细胞外异常引起的溶血性贫血

　　1.免疫因素自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

　　2.感染因素见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。

　　3.化学因素苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等。

　　4.物理与机械因素大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。

　　5.其他脾功能亢进等。