血液内科：特发性或免疫性血小板减少性紫癜

　　概述

　　原发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种较常见的一种出血性疾病。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右，亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻，但易反复发作，每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解，缓解时间长短不一，可数月或数年。

　　临床表现

　　急性型：1.紫癜出现前可有上呼吸道感染或病毒感染史。2.起病急骤，常有发热，皮肤瘀点瘀斑，甚至出现大块血肿。鼻、齿龈及口腔粘膜常见出血。3.严重得可有内脏出血，如胃肠道、泌尿道及生殖道甚至颅内出血等。4.血小板多低于20×10的9次方／L。慢性型：1.起病缓慢，有长期皮下出血，齿龈及口腔粘膜出血，女性常以月经过多为主要表现。2.反复发作者约10％伴轻度脾肿大。3.血小板中度减少30-80×10的9次方／L.

　　诊断依据

　　1.多次化验检查血小板计数减少。2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.以下5点中应具备任何一点。（1）糖皮质激素治疗有效。（2）切脾有效。（3）PAIg增多。（4）PAC3增多。（5）血小板寿命缩短。5.排除继发性血小板减少症。

　　治疗原则

　　1.预防治疗。2.糖皮质激素治疗。3.免疫抑制疗法。4.脾脏切医-学教育网-搜集-整理除。5.对症支持疗法。

　　用药原则

　　1.轻型病例以“A”基本药物为主。2.中型及重型病例以及合并有缺铁者以“A”基本药物为主，可加以“B”可选药物及脾脏切除。脾切除的指征：（1）对皮质激素及免疫抑制剂治疗6个月以上仍无效者；（2）对皮质激素应用有禁忌者；（3）有颅内出血者，并经内科积极治疗无效者可考虑切脾术治疗。3.重型病例上述治疗仍未有效时，可选“C”特需药。

　　辅助检查

　　1.典型病例可通过检查框限“A”确诊。2.检查框限“B”用来排除继发性血小板减少症。

　　疗效评价

　　1.显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发。2.良效：血小板升至50×10的9次方／L或较原水平上升30×10的9次方／L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。3.进步：血小板有所上升，出血症状改善。持续2周以上。4.无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。

　　专家提示

　　本病特别易与再生障碍性贫血、急性白血病、自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜、脾功能亢进混淆。但这些疾病本身有较突出的其他临床表现，且其血象和骨髓象变化另有特点，千万不要听信江湖医生胡言乱语，最好到正规医院就诊，以明确诊断。在发病的过程中，防止各种外伤、避免使用可能引起血小板减少以及影响血小板功能的药物。急性发作严重时，应卧床休息。慢性型原发性血小板减少性紫癜有易反复发作的倾向，用药时间较长，所以要树立战胜病魔的信心，定期复查、坚持用药是争取治愈的重要关键。