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系统性红斑狼疮的表现及免疫学检查

2021-03-09 13:49 医学教育网
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系统性红斑狼疮的临床表现

SLE临床表现多种多样,常多器官受累。

1.全身症状:发热、乏力、体重减轻等。

2.皮肤与黏膜:80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑 ,手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡 。

3.关节与肌肉 多表现为对称性多关节肿痛 ,红肿少见,X线片多数正常。

4.肾 几乎所有病人肾脏均有病理变化,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。晚期发生尿毒症,是SLE死亡的原因之一。

5.心血管系统 约30%有心血管表现,以心包炎最常见。

6.肺部表现 可表现胸腔积液,亦可出现肺间质病变、肺动脉高压,严重者出现急性狼疮肺炎等。

7.神经系统 表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征,外周神经系统有吉兰-巴雷综合征、重症肌无力及多发性神经病等。

8.消化系统 约30%有消化系统症状,肝脏肿大,血清转氨酶升高。

9.血液系统 有非免疫介导的贫血及免疫介导的贫血,即溶血性贫血;

10.眼 约30%有眼底血管病变而影响视力,严重的可能致盲,及时治疗可逆转。

系统性红斑狼疮的免疫学检查

1.抗核抗体谱

(1)抗核抗体(ANA):几乎所有的SLE患者均可出现,是SLE最佳筛选实验,但其特异性低。

(2)抗双链DNA(dsDNA)抗体:SLE的标志性抗体之一,与疾病活动性密切相关 ,在SLE活动期出现。

(3)抗Sm抗体:特异性高达99%,但敏感性仅25% ,是SLE的特异性抗体,对于早期和不典型患者可帮助诊断。

(4)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体:与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减少、新生儿狼疮及继发干燥综合征相关,特异性低。

(5)抗RNP抗体:特异性不高,与雷诺现象和肌炎相关。

(6)抗rRNP:阳性率15%,特异性较高,阳性者常有神经系统损害。

2.其他抗体 抗红细胞膜抗体(Coomb试验阳性与溶血有关)、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元(与狼疮脑损害有关)抗体均可阳性。约15%患者类风湿因子阳性 。

3.补体 C3、CH50下降。

4.皮肤狼疮带 70%病人可阳性,IgG沉积对诊断意义大。

5.肾病理改变 肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有价值。

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