【提问】 2000-2-122.男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是（答案：B）

A.血友病

B.血管性血友病

C.过敏性紫癜

D.维生素K缺乏

E.遗传性出血性毛细血管扩张症

【回答】答复：考虑是B。

1、血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的性联隐性遗传疾病。APTT可正常，出血时间常正常，PT正常。

2、血管性血友病是一种由于血浆VWF缺陷所致的遗传性出血性疾病。血浆VWF多聚体质或量异常。VWF相关抗原浓度降低。APTT延长，出血时间延长。血小板聚集不良。

【追问】二者凝血酶原时间都正常？

【回答】答复：

1、血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的性联隐性遗传疾病。

2、血管性血友病是一种由于血浆VWF缺陷所致的遗传性出血性疾病。血浆VWF多聚体质或量异常。VWF相关抗原浓度降低。

【追问】VWF？

【回答】答复：VWF是血小板粘附所需要的蛋白，在凝血中发挥一定的作用。

★问题所属科目：临床执业医师---内科学（含传染病学）