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呼吸内科:韦格内肉芽肿

2009-06-03 19:12 来源:医学教育网     【 】【打印】【我要纠错

  概述

  韦格内肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿和广泛血管炎为特征的疾病,累及上呼吸道、肺和肾,并侵犯全身各系统。无肾脏受累表现者,称局限性韦格内肉芽种。本病病因尚未清楚,可能是未知抗原引起的超敏反应。上呼吸道多早期受累,发生坏死性溃疡,肺内形成结节病源、实变和空洞。肾脏呈坏死性肾小球肾炎,导致肾功能衰竭。此外,眼、耳、皮肤、关节、肌肉、神经系统均可受累。

  临床表现

  1.不规则发热、乏力、食欲不振。

  2.鼻分泌物多,口咽部溃疡,副鼻窦粘膜坏死与骨质破坏。

  3.咳嗽,咯血,胸痛,呼吸困难。

  4.血尿、脓血尿。

  5.结膜炎、角膜溃疡、耳漏。

  6.皮肤坏死性丘疹、隆起的紫癜和皮下结节以及医=学教育=网搜集=整理关节痛。

  7.心肌炎、多发性神经炎的症状和体征。

  8.便血。

  9.脾肿大。

  诊断依据

  1.坏死性肉芽肿性损害,开始发生于呼吸道,如鼻、鼻窦、鼻咽,并出现咳嗽、呼吸困难、皮肤改变和全身症状。皮肤主要表现为红斑、紫癜、肿胀、溃疡。

  2.实验室检查:血沉加快,血清补体值上升。

  3.组织病理学检查:伴有巨细胞的坏死性血管炎及肉芽肿为其特异性改变。

  治疗原则

  1.肾上腺皮质激素治疗。

  2.抗免疫疗法。

  3.对症支持治疗。

  用药原则

  选“A”、“B”药物治疗。防止并发症,对已发生肾功能衰竭者,可考虑人工透析疗法。

  辅助检查

  检查专案以检查框限“A”为主,有条件者应尽可能同时选择检查框限“B”。

  疗效评价

  1.治愈:皮疹及临床症状消退,特异性病理改变消退。

  2.好转:皮疹及其它症状基本控制,组织病理学检查,血管炎改变得到改善。

  3.未愈:症状、体征未控制,组织病理学检查未改善。

  专家提示

  本病常呈进行性发展,早期以上呼吸道症状为主,继以侵犯全身各系统,最后进展到肾功能衰竭,预后不良。因此早期诊断、积极治疗,是延缓病程进展的关键。

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